Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы

Если у вашего ребенка запоры бывают крайне редко, то скорее всего проблема состоит в особенностях его питания в какой-то период времени. Возможно, была нарушена сама диета или питьевой режим. Но если запоры возникают систематически, ребенок жалуется на тяжесть в животе и его мучает метеоризм, то родителям следует задуматься, ведь причина может быть далеко не такой безобидной, как может показаться на первый взгляд. Вы когда-нибудь слышали о болезни Гиршпрунга? Тогда этот материал именно для вас.

В настоящее время болезнь известна как врожденный мегаколон (идиопатической природы возникновения) или как болезнь Гиршпрунга, названная в честь датского педиатра, впервые ее описавшего. Считается, что болезнь эта чаще всего передается по наследству и встречается в среднем у одного новорожденного из 5 тысяч.

В момент формирования нервной системы младенца, нервные клетки в толстом кишечнике по какой-то причине не образуются. Врачи предполагают, что это результат мутации ДНК.
Если в семье уже были случаи этого заболевания, то риск наследственной передачи очень велик.
Также установлено, что мальчики страдают болезнью Гиршпрунга в четыре-пять раз чаще девочек.
В местах с высокими показателями радиационного излучения, чаще рождаются больные дети.
Дети с синдромом Дауна больше других склонны к этой болезни.
Нарушение работы эндокринной системы у матери.

Стадии заболевания у детей и характерные симптомы

Существует несколько различных форм этого заболевания, для каждой их которых характерны свои симптомы. Наблюдают следующие стадии развития болезни Гиршпрунга:

Компенсированная.

К симптомам этой формы болезни относят следующие:

частые запоры;
постоянное вздутие животика у ребенка;
метеоризм.

регулярные запоры;
отсутствие аппетита;
снижение веса или отсутствие его прибавки;
метеоризм;
каловые массы имеют неприятный запах и вид тонких ленточек;
при дефекации часть каловых масс остается в кишечнике, полного опорожнения не происходит;
затрудненное дыхание;
пониженные уровень гемоглобина в анализе крови.

постоянные запоры (слабительные препараты и клизмы становятся не эффективными);
постоянный метеоризм;
ощущение тяжести в животе;
хроническая анемия;
общее плохое самочувствие ребенка.

Очень важно посетить врача на первых этапах болезни во избежание осложнений.

Последствия и осложнения

Любая болезнь должна лечиться и запускать ее течение ни в коем случае нельзя. При неверном или запоздалом лечении болезни Гиршпрунга может развиваться острая непроходимость кишечника. Вследствие этого наступает интоксикация организма, которая влечет за собой серьезные осложнения.

В наиболее тяжелой форме заболевания у ребенка начинается рвота, сопровождающаяся болью в животе. Это говорит о начинающемся перитоните. Такие осложнения опасны для жизни ребенка.

Непрекращающаяся диарея тоже грозит летальным исходом вследствие обезвоживания организма. В свою очередь, обезвоживание может стать причиной других, не менее серьезных заболеваний: гипертонии, повышенного внутричерепного давления, общей интоксикации организма, развития тромбозов и прочих недугов.

В результате постоянных запоров у ребенка начинают образовываться каловые камни, которые способны повредить кишечник. В случае тяжелых осложнений болезнь может привести к инвалидности ребенка.

Редко болезнь выявляется и у подростков, но, как правило, в легкой форме. Такое случается по вине родителей, которые вовремя не сообщили врачу о странных симптомах (проблемы со стулом).

На различных этапах жизни ребенка, болезнь выражает себя по-разному.

Например, у детей до 1 месяца симптомами являются:

позднее опорожнение кишечника, спустя более 48 часов от рождения;
припухлость в области живота, которая легко прощупывается;
дыхание частое с хрипами;
рвота;
отсутствие аппетита.

На период от месяца и до года симптомы следующие:

вес малыша сильно отличается от норм, слишком высокий или низкий;
округленный живот;
частая рвота;
постоянные запоры, чередующиеся с диареей;
стул имеет резкий запах;
ухудшение аппетита.

У детей от 1 года наблюдаются:

регулярные запоры. Каловые массы напоминают тонкую ленту и имеют несвойственный прежде сильный запах;
метеоризм;
так называемый, «лягушачий живот»;
дефицит белков;
нарушение дыхания, вследствие поднятия диафрагмы; находится ниже обычного.

В запущенном виде болезнь Гиршпрунга проявляется:

наличием каловых камней;
резкими скачками в весе и замедление роста;
анемией;
деформацией грудной клетки;
большим округлым животом;
наличием крови в анализах каловых масс.

Несмотря на такое множество возможных симптомов, болезнь определяется триадой признаков: запоры, метеоризм, проявления на рентгене.

Диагностика заболевания у детей

Не существует профилактических действий в отношении этой болезни, так как она является врожденной. При обнаружении симптомов заболевания, необходимо срочно обратиться к педиатру. Осмотрев ребенка, врач сделает заключение и, при необходимости, направит пациента к детскому гастроэнтерологу.

Для выявления диагноза, проводят:

визуальный осмотр;
пальцевой осмотр анального сфинктера на предмет тонуса и наличия каловых масс;
ректороманоскопия — исследование пораженного участка с помощью специального прибора.

Помогает узнать о наличии каловых камней:

ирригография — рентген толстого кишечника с применением контрастной жидкости;
колоноскопия — осмотр всей протяженности толстого кишечника с помощью эндоскопа;
аноректальная манометрия — изучение тонуса сфинктера путем измерения давления в нем. Симптомом заболевания будет являться сильное его ослабление.
УЗИ кишечника и органов пищеварения;
исследования крови, мочи и кала;
биопсия стенки кишечника.

Формы заболевания:

Ректальная. Поражение малого отрезка прямой кишки.
Ректосигмоидальная. Поражение части прямой и сигмовидной кишки.
Сегментарная. Чередования здоровых сегментов с больными.
Субтотальная. Тяжелая форма, при которой поражается одна половина кишечника.
Тотальная. Поражен весь толстый кишечник. Встречается редко.

После подтверждения диагноза и определения формы заболевания, хирург принимает решение о сроках и виде операции.

Если эти методики не дают положительного эффекта, то стоит подумать об оперативном лечении болезни Гиршпрунга у ребенка.

Операция и послеоперационный период

Наиболее безопасный возраст для проведения операции — 2-3 года. В особо серьезных случаях ее могут осуществить и ранее.

Операция может быть двух видов:

Одномоментная. После удаления поврежденного участка, соединяются здоровые части прямой и толстой кишки.
Двухмоментная. Усекается аномальный сегмент, некоторая часть кишки выводится на поверхность живота, а каловые массы поступают в калоприемник. Выделяется некоторое время на адаптацию, после чего проводится вторая операция, в ходе которой соединяются здоровые участки кишечника.

После хирургического вмешательства, функция кишечника еще какое-то время будет нарушена. Для опорожнения можно применять слабительные препараты и ставить очистительные клизмы.

Ребенок еще полтора года находится под наблюдением врачей, которые следят за работой кишечника, проводят лечение клизмами(отличаются тем, что повторяются всегда в одно время) и следят за состоянием стула(частота, консистенция, наличие болезненных ощущений при опорожнении).

Редко появляются послеоперационные осложнения, такие как инфицирование кишечника, кишечные кровотечения, рвота, температура, вздутие живота. При выявлении хотя бы одного из перечисленных симптомов, следует незамедлительно обратиться к врачу. Иногда наблюдается диарея, но она в скором времени проходит сама. Для устранения последствий применяются физиотерапия и специальные препараты. Даже в результате положительного исхода операции, пациент регулярно должен проходить осмотры, придерживаться диеты и рекомендаций врача. Положительно влияют на самочувствие ребенка и занятия спортом.

Вместо заключения

Болезнь Гиршпрунга — очень серьезное заболевание, которое может привести к необратимым последствиям. Чтобы избежать осложнений, нужно следить за аппетитом, состоянием стула ребенка и различным другими симптомами. Не бояться сообщать об изменениях в поведении младенца лечащему врачу. При своевременном обнаружении и лечении, болезнь не оставляет практически никаких последствий и пациенты начинают жить полноценной жизнью и их ничего не беспокоит.

📎📎📎📎📎📎📎📎📎📎