Дегенеративная деменция, болезнь Альцгеймера как причина деменции, проявления, стадии

Болезнь Альцгеймера (деменция альцгеймеровского типа) служит причиной почти половины случаев деменций.

Болезнь Альцгеймера представляет собой нейродегенеративное заболевание, в основе которого лежит прогрессирующая гибель нейронов, в первую очередь гиппокампа и височно-теменных отделов коры. Ведущая роль в патогенезе нарушений памяти и других высших психических функций при болезни Альцгеймера придается изменениям со стороны нейротрансмиттерных систем, особенно ацетилхолинергической.

Клиническая картина (симптомы и течение) характеризуется постепенным началом в возрасте старше 40-50 лет (чаще после 65 лет), преобладанием на ранних этапах болезни прогрессирующей забывчивости с последующим присоединением афазии, апраксии и агнозии, акалькулии, отсутствием очаговой неврологической симптоматики. Для нарушения речи характерна акустико-мнестическая афазия с затруднениями при подборе слов и неточным словоупотреблением (парафазиями), но сохранным повторением. Зрительно-пространственная агнозия проявляется нарушением способности нарисовать или скопировать рисунок, расстройством пространственной ориентации. В то же время поведенческие стереотипы и двигательные функции на ранней стадии заболевания остаются относительно сохранными. Собственно очаговая неврологическая симптоматика вплоть до поздних стадий заболевания довольно скудна - у пациентов могут выявляться положительные аксиальные рефлексы, экстрапирамидные расстройства. Течение заболевания может осложниться возникновением эмоционально-аффективных и других психических нарушений.

Клинические проявления болезни Альцгеймера условно разделяют на три стадии.

1 стадия болезни Альцгеймера (начальная) проявляется изолированным ухудшением оперативной памяти или памяти на текущие события, имена, цены, названия предметов и пр.

Отмечается сужение круга интересов, замедление мышления, безынициативность, рассеянность, невнимательность. Особенность данной стадии - отсутствие жалоб на ухудшение памяти вследствие нарушенной адекватной самооценки. В 50% всех случаев наблюдается сниженное настроение (депрессии) или эмоциональная неустойчивость. Бытовые и профессиональные навыки на этой стадии заболевания чаще сохранены.

2 стадия болезни Альцгеймера (развитая) проявляется продолжающимся ухудшением кратковременной памяти, что приводит к трудностям в бытовой и производственной деятельности вследствие присоединения следующих нарушений:

• речь становится бедной, возникают сложности в подборе отдельных слов;
• нарушение целенаправленной деятельности (праксиса) заключается в трудностях выбора и надевания одежды, совершения гигиенических процедур (чистка зубов, бритье), обращения с корреспонденцией, использования домашнего оборудования; пропадает интерес к хобби, затрудняется ориентировка в незнакомой обстановке, теряется способность к вождению автотранспорта;
• нарушения оптико-пространственной деятельности: становится невозможным нарисовать любой элементарный предмет (куб, столб, циферблат часов);
• расстройство мышления (невозможность обобщения нескольких слов, интерпретации пословиц, поговорок);
• нарушение произвольного внимания и счета;
• аффективные расстройства (бред, особенно бред ревности, галлюцинации, тревога, страх).

3 стадия болезни Альцгеймера (финальная) наступает спустя 5-10 лет от начала болезни, когда становятся невозможны любые формы мыслительной деятельности, теряется способность к самообслуживанию, речь сохраняется на уровне словесных эмболов.

На этой стадии возможно присоединение потери в весе, повышение мышечного тонуса в конечностях, расстройство ходьбы, эпилептические припадки.

Ранним признаком болезни Альцгеймера может служить атрофия медиальных отделов височных долей, прежде всего гиппокампа по данным КТ или МРТ (единичные мелкие сосудистые очаги в перивентрикулярной области и проекции подкорковых узлов или ограниченный перивентрикулярный лейкоареоз не исключают диагноз).

МРТ-параметры, характерные для изменений при болезни Альцгеймера:

1. Увеличение (по сравнению с возрастной нормой) межкрючкового расстояния.
2. Расширение перигиппокампальных щелей.
3. Уменьшение объема гиппокампов.

Изменения при МРТ могут отсутствовать. Снижение перфузии височно-теменной области, выявляемое при однофотонной эмиссионной компьютерной томографии, может подтвердить клинический диагноз болезни Альцгеймера, а гипоперфузия медиальной височной доли может быть самым ранним проявлением болезни Альцгеймера.

Ценность однофотонной эмиссионной компьютерной томографии в дифференцировке болезни Альцгеймера и сосудистой деменции ограничена. У больных с болезнью. Альцгеймера компьютерная томография, а особенно магниторезонансная визуализация, могут выявить аномалии в белом веществе или базальных ганглиях, которые дают дополнительную информацию о сопутствующих сосудистых повреждениях, способных сказываться на течении заболевания.

Кушнир Г.М. - д.м.н., профессор, Савчук Е.А. - к.м.н., Самохвалова В.В. - к.м.н.

«Дегенеративная деменция, болезнь Альцгеймера как причина деменции, проявления, стадии» - статья из раздела Деменция